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脑 血 管 畸 形
脑血管畸形通常是因先天性脑血管发育异常所致，为脑出血常见原因之一，仅次于高血压脑出血和颅内动脉瘤。有资料显示脑血管畸形出血的年发病率约 2～4%，年病死率约1%，20年内再出血的发生率是51%，每次出血有10%～15%的病死率。由于其特殊的发病部位，且好发于年轻人，为致死和致残率较高的危险疾病之一。
颅内血管畸形的分类
颅内血管畸形90%以上为动静脉畸形（AVM），AVM又分3种类型：（1）脑动静脉畸形；（2）脑膜脑动静脉畸形；（3）硬脑膜动静脉畸形。其中，脑动静脉畸形占颅内动静脉畸形70%以上。在这里我们主要针对AVM进行分析。
AVM通常由3部分组成：供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
看图说病：
左图为正常的局部血循环示意图：由微动脉、毛细血管网和微静脉构成，富含氧和养份的动脉血呈鲜红色，由小动脉输入，经过毛细血管网与组织进行氧－－二氧化碳、养份－－代谢废物交换后，成为暗红色的静脉血，由小静脉引出。这种循环的持续存在保障人体组织存活与行使功能。
右图为血管畸形示意图：在供血和动脉和静脉之间除了毛细血管，还存在畸形的血管，这种畸形血管存在或引起以下几方面的异常。
1、血管壁不同于正常血管，易于破裂出血；
2、血管腔往往较粗大，使动脉血直接经此流入静脉，使静脉血动脉化，静脉内压力增高；
3、大量的血液经此直接流入静脉，类似于短路，使供应其它部位的血液减少，亦称之为“盗血”现象；
4、静脉内压力增高，使其它的毛细血管内血流瘀滞，脑组织灌注不良；
5、大的畸形血管团还直接对脑组织造成压迫。
颅内动静脉畸形的分级
临床常按照Spetzler分级法对AVM进行分级，从以下3个方面对AVM评分，共分为5级：
1、根据畸形团大小评分，小型（直径3cm以下）1分；中型（3～6cm）2分；大型（6cm以上）3分。
2、根据畸形团所在的部位评分，位于功能区1分；非功能区0分。
3、根据引流静脉引流方式评分，向深部静脉引流1分；向脑表面引流0分。
以上 3个方面评分相加即为相应级别。
临床表现
颅内动静脉畸形的临床表现主要包括出血、癫痫、神经功能障碍等。
表现为出血者的特点为：
1、出血年龄较年轻，半数以上的出血发生在30岁以前；
2、出血部位不典型，不同于高血压脑出血和动脉瘤出血；
3、出血程度可能较轻，但可能反复出血；
4、出血后的神经症状与出血部位及出血量有关；
5、经积极的处理出血和血管畸形，患者可能获得良好的预后。
AVM与癫痫的关系
以癫痫为首发症状的AVM占20%～47%，主要由于颅内动静脉畸形的动静脉短路，畸形血管团周围严重盗血及脑组织缺血缺氧所致。其发生与AVM的大小、位置及类型有关。
AVM所致的神经功能障碍
患有脑血管畸形者，依其位置及大小不同，可因脑组织长期供血不足或畸形血管破裂出血，导致偏瘫、失语、感觉功能障碍、视力下降及视野障碍等，严重者可致植物生存状态。
脑血管畸形的诊断
对年轻患者非典型部位的脑出血，对有癫痫发作的年青人，尤其 CT 或 MRI 发现血管病变者，应考虑AVM可能，并行全脑血管造影（DSA）检查以确诊或排除此病。全脑血管造影除可确诊此病外，还能了解畸形血管团的部位、大小、供血动脉、引流静脉和数量、方向，及有否动脉瘤和静脉瘤样扩张等，以决定合适的治疗方案。
颅内动静脉畸形的治疗
AVM 的治疗包括手术切除、血管内栓塞（介入治疗）及立体定向放射治疗，这 3 种方法可单独使用，也可联合应用。
一、显微外科手术
迄今为止，手术切除脑动静脉畸形因其疗效迅速、治愈率较高，仍是本病最理想的治疗手段。但是AVM的Spetzler分级越高，手术风险就越大。部分患者因血管畸形破裂出血导致脑疝危象时，需先开颅清除血肿，病情稳定后再进行血管造影检查，根据检查情况制定进一步的处理方案。
二、立体定向放射外科治疗
利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能射线束从多个角度和方向一次性聚焦在靶点组织上达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前，应用最多的是伽玛刀，经伽玛刀照射治疗后， AVM可逐渐闭塞。畸形血管病灶越大，伽玛刀治疗的疗效也渐差；另外，伽玛刀治疗完全显效需2年以上。一般认为AVM最大径小于3cm，位于重要功能区或脑深部的小型病灶，全身状况不能耐受开颅手术者，及手术切除或血管内介入栓塞后残留病灶是选择此治疗的适应证。
三、血管内栓塞治疗脑AVM （介入治疗）
四、综合治疗
根据血管畸形的具体情况，选择两种或两种以上的方法联合应用。如，先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽玛刀治疗；手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗；或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗，等等。
五、保守治疗：
对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者，可以考虑保守治疗。让患者了解 AVM的自然疾病过程，尽量不影响其工作和生活，指导患者保持良好的生活习惯和规律，避免过度疲劳和心情激动，控制血压，给予抗癫痫和其他对症治疗等。
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